Cardiopatías y tratamientos

Conoce aquí las patologías que se tratan con mayor frecuencia en el Centro Cardiovascular Pediátrico:

Comunicación interventricular (CIV)

La comunicación interventricular es un tipo de defecto cardíaco en el cual existe un orificio en la pared que separa el ventrículo derecho del ventrículo izquierdo. El defecto puede ser tan pequeño como un punto o tan grande como para ocupar toda la pared o septum.

Esto produce que la sangre rica en oxígeno, que sale del ventrículo izquierdo (VI) hacia la aorta, se desvía hacia el ventrículo derecho (VD) y a la arteria pulmonar.

No se conocen en la actualidad las causas por las cuales se produce la CIV ni tampoco los factores que puedan influir en su desarrollo y prevención. Aunque no en todos los casos es detectada, un ecocardiograma fetal puede a menudo pesquisar la enfermedad durante el embarazo.

Tratamiento

La operación consiste en cerrar por completo la CIV, ya sea a través de la sutura en forma directa con puntos, o más frecuentemente, colocando un parche sobre el orificio. El parche es de material sintético o bien de pericardio (la membrana que recubre el corazón).

La intervención tarda alrededor de tres horas. En los primeros 6 meses de vida la evolución postoperatoria es, en general, con necesidad de ventilación mecánica, que puede durar uno, dos o más días, tiempo durante el cual el niño permanecerá sedado y con analgésicos endovenosos para evitarle dolor e intranquilidad.

El corazón frecuentemente requerirá de medicamentos que mejoren su función. El éxito de la operación se verá al ir requiriendo cada vez menos ventilador y drogas, hasta suspenderlos totalmente.

En el niño mayor la evolución postoperatoria es, generalmente, sin necesidad de ventilación mecánica ni de medicamentos. Al día siguiente, es habitual que el menor sea trasladado a una pieza donde podrá estar con sus padres hasta el alta, dos días después. Es posible, con experiencia, hacer esta intervención con una incisión mínima, de pocos centímetros, mejorando notablemente el resultado estético.

¿Qué riesgo tiene la operación?

CIV simple con circulación extra corpórea: Es una de las cirugías de menor riesgo entre todas las operaciones a corazón abierto, inferior a 0,5%.
CIV amplia en los primeros meses: El riesgo quirúrgico de esta patología es medio-bajo, está en la Categoría de Riesgo 2, con una mortalidad de menos del 1% en la clasificación internacional.
CIV del recién nacido: Casi nunca es simple. Si se está operando tan precozmente suele ser porque hay además una coartación, o una interrupción de la arteria aorta, o una estrechez de la válvula aórtica, o estenosis mitral, o bien CIV múltiples u otros graves defectos asociados.

Otro riesgo propio de esta operación es la lesión del sistema eléctrico, el que frecuentemente se ubica en el borde mismo del orificio. La lesión, que ocurre en menos del 1% de los casos, provoca una contracción cardíaca muy lenta y necesitará, de persistir por varios días, un marcapasos. Otra complicación poco frecuente es la CIV residual.

Canal auriculoventricular (AV)

Es un defecto del centro del corazón donde existe un orificio entre las aurículas y los ventrículos, constituyendo un gran defecto auriculoventricular. Existen además defectos en las válvulas auriculoventriculares.

En cada latido pasa una gran cantidad de sangre oxigenada, de color rojo intenso, a través del defecto central hacia el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Esto provoca que los pulmones reciban un exceso de sangre, por lo que aparece respiración rápida y cansancio al alimentarse. La aorta recibe menos sangre y el niño puede subir poco de peso. El corazón está dilatado.

El exceso de sangre al territorio pulmonar eleva la presión pulmonar, lo que progresivamente va dañando los pequeños vasos del pulmón. Esto, al comienzo, es reversible. Si se retrasa la operación puede establecerse una hipertensión pulmonar irreversible, lo que hace imposible la cirugía.

Tratamiento

En la intervención, el cirujano divide la válvula AV común y cierra con un parche de pericardio la amplia comunicación interventricular. Finalmente, cierra la comunicación interauricular (CIA) con un segundo óvalo de pericardio y se restablecen dos válvulas independientes (mitral y tricúspide), que el cirujano prueba para asegurarse de que abran y cierren sin fallas.

Si el niño está bien y subiendo de peso, puede ser operado a los 3 meses de edad por un equipo experto. Si no sube de peso, se cansa y su corazón está dilatado, debe operarse lo antes posible.

La operación de un Canal AV completo con circulación extra corpórea (CEC) es de riesgo medio-alto y se clasifica en categoría de Riesgo 3, con una mortalidad menor del 3% en la estadística internacional.

En la mayoría de los casos el menor no necesitará más intervenciones. En 1 de cada 10 niños las válvulas no contienen bien la sangre y puede requerir una reoperación y, a veces, recambio con una válvula artificial. En 1 de cada 100 casos también es necesario un marcapasos definitivo, ya que el corazón ha quedado con un ritmo lento.

Tetralogía de Fallot

Es un defecto en el que existe una estrechez o estenosis que obstruye el paso de la sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones y un orificio amplio entre los dos ventrículos llamado comunicación interventricular. La válvula aórtica siempre está encima de la comunicación interventricular.

Se llama Tetralogía porque son cuatro malformaciones: Estenosis pulmonar, comunicación interventricular, cabalgomiento de la aorta e hipertrofia de ventrículo derecho.

En el corazón normal, la sangre avanza sin dificultad hacia la arteria pulmonar, pero en el Fallot, se ve obligada a desviarse hacia la aorta. Así, el niño es cianótico, es decir, presenta color azulado de labios y uñas. Si la estrechez es leve el niño no presenta cianosis, y se dice que es un “Fallot rosado”.

Algunos menores presentarán crisis de cianosis, episodio en el cual aparece un aumento del color azul de los labios y uñas, junto con un llanto continuo y aspecto de agotamiento, lo que es alarmante para los padres.

No se conoce la causa de esta cardiopatía. Sin embargo, en 1 de cada 10 niños existe una falla en el cromosoma 22, la que se acompaña de otras características físicas (detección del cromosoma 22).

Este defecto puede diagnosticarse durante el embarazo con un ecocadiograma fetal. Si la madre presenta alteración genética el problema podría repetirse en otros hijos, por lo que es recomendable que conversen con su pediatra y discutan si consultar a un médico genetista.

Tratamiento

La operación es el único tratamiento efectivo para el Fallot. Si el niño presenta crisis de cianosis la intervención es urgente. Si es rosado o con cianosis leve es posible esperar hasta los 4 – 6 meses de edad.

Durante la cirugía, el cirujano cierra el orificio entre los ventrículos con un parche, luego amplía la estrechez pulmonar. La estrechez de la válvula pulmonar se soluciona abriendo ampliamente los velos valvulares pegados o fusionados.

Si a pesar de ampliar la válvula y el infundíbulo el paso sigue siendo estrecho respecto al corazón normal, el cirujano deberá tomar la decisión de agrandar la salida con un parche transanular.

El tiempo en el pabellón es alrededor de tres a cuatro horas. La evolución postoperatoria es, en general, con necesidad de ventilación mecánica, que puede durar horas o días, tiempo en que el niño permanecerá sedado y con analgésicos endovenosos.

Esta operación correctora es de riesgo medio-bajo en la Clasificación de Riesgo Internacional. Tiene una mortalidad de 3,4 - 3,8% en dicha serie.

Transposición grandes arterias (TGA)

Es una malformación cardíaca donde los grandes vasos que salen del corazón están invertidos, es decir, la arteria pulmonar que normalmente nace del ventrículo derecho emerge del ventrículo izquierdo y, la arteria aorta, que normalmente nace del ventrículo izquierdo está conectada con el ventrículo derecho.

El efecto de la TGA es grave para el recién nacido, ya que la sangre sin oxígeno pasa directamente hacia la aorta, de modo que el cuerpo del niño y los órganos reciben sangre sin oxígeno, por lo que su piel puede ser intensamente azul. Además, la sangre ya oxigenada va a oxigenarse inútilmente a los pulmones nuevamente.

El recién nacido tiene el ductus (comunicación entre la arteria pulmonar y la aorta) abierto, esto permite que pase algo de oxígeno hacia la aorta. Si existe un orificio entre las aurículas al nacer, este permitirá también el paso de sangre oxigenada. Si no lo hay, es urgente hacer una septostomía de Rashkind.

Esta intervención permite abrir un orificio entre las aurículas, mejorando la oxigenación del menor con TGA. El procedimiento se realiza avanzando un catéter con un globo en la punta a través de una vena (del cordón umbilical o de la pierna), llegando hasta la aurícula derecha y, a través del forámen oval, se pasa a la aurícula izquierda. Retirándose con el globo inflado se logra desgarrar parte del tabique interauricular y generar un sitio donde se mezcle la sangre con y sin oxígeno.

No se conoce actualmente la causa de la transposición de las grandes arterias, aunque es más frecuente en los hijos de una madre diabética. Es posible diagnosticar este defecto durante el embarazo con un ecocardiograma fetal.

Tratamiento

Los niños con TGA sin comunicación interventricular (CIV) deben ser operados antes de los 15 días, ya que el ventrículo izquierdo pierde capacidad contráctil, fuerza y musculatura al trabajar contra un territorio de baja presión (territorio pulmonar). Los niños con TGA con CIV no corren este riesgo, pero también deben ser operados precozmente, antes de que se produzca hipertensión pulmonar.

La operación de Jatene o switch arterial consiste en cortar las dos arterias al mismo nivel y, a continuación, trasladar la aorta hacia atrás y la arteria pulmonar hacia adelante. En seguida, unir la arteria posterior con una sutura cuidadosa.
Posteriormente se extraen las arterias coronarias, se giran hacia atrás y se colocan en la arteria posterior o neo aorta. Finalmente se reconstruye el vaso anterior o neo pulmonar.

El tiempo de pabellón es no menos de seis horas. El tiempo de UCI es variable y, en general, cuidado en las primeras horas y días. El niño permanecerá en ventilación mecánica y con apoyo a la contracción cardíaca con drogas inótropas, en continua observación día y noche.

La operación de switch arterial está catalogada en Categoría de Riesgo 3 en la Clasificación Internacional, con una mortalidad de 8%.

Ventrículo único

A diferencia del corazón normal, cuando existe un solo ventrículo la sangre que avanza desde las dos aurículas se mezcla completamente dentro de la cámara ventricular única. Así la sangre oxigenada de color rojo intenso se mezcla con la sangre sin oxígeno, resultando en una oxigenación intermedia.

El niño presentará cianosis, un color azulado de labios y uñas, a veces muy leve, casi imperceptible, y muy intensa en otras ocasiones.

Los niños más azules o cianóticos tienen una estrechez pulmonar, es decir, presentan una válvula pulmonar estrecha o cerrada, o una obstrucción muscular por debajo de la válvula, o ambas. Hay poca circulación de sangre hacia los pulmones y llega poca sangre oxigenada de vuelta al corazón.

Por el contrario, los menores más rosados tienen un exceso de circulación de sangre hacia los pulmones, por lo que hay un exceso de sangre oxigenada que vuelve al corazón y, al mezclarse con la sangre azul la diluye, resultando una cianosis muy leve o imperceptible.

El corazón, en cambio, está dilatado por este flujo sanguíneo excesivo, y los pulmones están congestionados. El niño puede presentar una respiración rápida y dificultad para mamar y puede subir poco de peso.

Al igual que en la mayor parte de las cardiopatías congénitas, no se conoce la causa del ventrículo único, y la posibilidad de que se repita en otros embarazos es baja. Antes de un nuevo embarazo es prudente que los padres consulten con un genetista.

Tratamiento

El niño con un solo ventrículo podrá mantener una vida satisfactoria con apoyo de las nuevas técnicas quirúrgicas y estará en condiciones de desarrollarse sin grandes desventajas respecto a otros niños, a excepción de su menor capacidad de ejercicio.

Coartación aórtica

La aorta es la principal arteria que nace del corazón y lleva al cuerpo la sangre oxigenada. La coartación es una estrechez de la arteria que impide el buen flujo de la sangre.

En el feto existe una arteria llamada ductus que va desde la arteria pulmonar hasta la aorta. Recordemos que en el feto los pulmones están completamente colapsados y sin aire, entonces, el ductus desvía la sangre desde la arteria pulmonar hacia la aorta, ya que irá a oxigenarse a la placenta. En el momento del parto, el llanto del recién nacido hace entrar aire a los pulmones y es necesario que el ductus se cierre. La naturaleza ha dotado al ductus de un tejido laxo con tendencia a ocluirlo y de fibras musculares que al contraerse lo cierran.

Este mismo tejido laxo, cuando se extiende hasta adentro de la aorta, produce una obstrucción y la retracción de la pared de la aorta, una coartación. En cada latido la sangre encuentra un obstáculo para circular hacia la mitad inferior del cuerpo. Por encima de la coartación, la presión arterial sube y por debajo, la presión es más baja. El cardiólogo puede comprobar fácilmente esta diferencia de presión y pulsación entre las extremidades superiores e inferiores.

Es importante sospechar coartación de aorta cuando un niño tiene la presión alta en las extremidades superiores.

Se desconoce la causa de este problema en la mayoría de los casos. Algunos niños presentan el síndrome de Turner.

Ductus

En el feto, la aorta y la arteria pulmonar están comunicadas por el ductus, que es una arteria esencial para el niño en el útero de su madre. El ductus lleva sangre desde la arteria pulmonar hasta la aorta.

En el feto los pulmones están completamente colapsados y sin aire, ya que el niño está sumergido en líquido amniótico. En el momento del parto, el llanto del recién nacido hace entrar aire a los pulmones y es necesario que el ductus se cierre.

El oxígeno, que ahora sí está entrando a los pulmones, es un fuerte estímulo para que las fibras musculares del ductus se contraigan y se cierre su interior con un tapón de tejido laxo. Si falla este proceso de cierre, el ductus sigue abierto y pasa a ser un «ductus abierto» o «ductus persistente».

En cada latido la sangre oxigenada de la arteria aorta pasa a través del ductus hacia la arteria pulmonar. Hay exceso de circulación de sangre hacia los pulmones y déficit de circulación hacia el cuerpo. El niño puede manifestar respiración rápida, cansancio o dificultad para mamar, poco aumento del peso y sudoración profusa..

Este diagnóstico se confirma con una radiografía de tórax, un electrocardiograma y una ecocardiografía. El ecocardiograma permite observar el ductus en forma directa, su tamaño, posición, dirección, forma y, además, evaluar su repercusión sobre el corazón.

Se desconoce la causa exacta de este defecto, pero se sabe que aumenta su frecuencia en los niños prematuros y cuando la madre contrae Rubeola en un momento cercano al parto. Por lo tanto, prevenir el parto prematuro y la vacunación anti-Rubeola son medidas efectivas para prevenirlo.

Arritmias en niños

Una arritmia es una alteración del ritmo cardíaco que afecta su frecuencia y su regularidad, es decir, el corazón late más rápido o más lento de lo normal, lo que puede afectar su capacidad para bombear sangre al resto del cuerpo de manera eficiente.

Dependiendo del tipo de arritmia, pueden ser inofensivas o serias y pueden aparecer en la vida fetal, infancia, adolescencia o adultez.

Tipos de arritmias

Se pueden clasificar por:

Su frecuencia:
- Bradicardias: la frecuencia cardíaca es más baja de lo normal.
- Taquicardias: la frecuencia es más rápida de lo que debiera ser para la edad del menor.

Su origen:
- Supraventriculares: es cuando su origen es en la aurículas.
- Ventriculares: el origen es en los ventrículos.

¿Qué causa las arritmias en los niños?

Una arritmia puede ocurrir como resultado de una enfermedad hereditaria, de un defecto cardíaco de nacimiento (enfermedad congénita) o por causas externas como infecciones, fiebre, desequilibrios químicos, ciertos medicamentos, entre otros. Por ende, según sea el origen puede ser transitoria o crónica.

Síntomas

En lactantes y niños pequeños se pueden percibir cambios como palidez de la piel, irritabilidad, debilidad, cansancio, mareos, palpitaciones, desmayos, desinterés en la comida, sudoración, latidos muy lentos o muy rápidos, nerviosismo, visión borrosa, dolor en el pecho.

Diagnóstico

Las arritmias se detectan como hallazgo en una evaluación pediátrica de rutina, a través de exámenes cardiológicos o por la presencia de alguno de los síntomas descritos.

Los exámenes que se utilizan para el diagnóstico son:

Electrocardiograma.
Ecocardiografía.
Holter de arritmias.

Clasificación	Primarias: se dan cuando no existe ninguna enfermedad del corazón que la explique. Sus causas pueden ser intrínsecas -patologías genéticas, metabólicas o mitocondriales- o extrínsecas -debido a una infección por un virus, alguna enfermedad materna como el lupus o por transfusiones entre feto y madre. Dilatadas: frecuentes en la infancia y corresponden al 64% de los casos. Se caracterizan por presentar dilatación progresiva del corazón, lo que hace que su capacidad de bombear sangre disminuya. Hipertróficas: representan el 25% y se producen cuando el corazón engruesa sus paredes sin causa aparente y pueden originar muerte súbita a cualquier edad. No compactadas: son congénitas y en ocasiones produce arritmias, embolias e insuficiencia cardíaca, en el 9% de los casos. Restrictivas: las paredes del ventrículo se vuelven rígidas, lo que no permite que el corazón se llene de sangre normalmente. Son entre el 1 y 3% de los casos. Secundarias: se dan como consecuencia de alguna otra enfermedad, como tumores, arritmias, malformaciones fetales, insuficiencias placentarias, entre otros. Se estima que las miocardiopatías tienen una incidencia de 1,24 por cada cien mil niños mayores de 10 años, siendo la dilatada la responsable de dos tercios de los casos nuevos anuales. A pesar de que son poco frecuentes, provocan un significativo número de hospitalizaciones por descompensaciones, además de ausentismo laboral y escolar.
Síntomas	Los síntomas son variados. Hay pacientes que no presentan manifestaciones clínicas y el hallazgo se efectúa como consecuencia del estudio de un soplo (ruido anormal en el corazón) o al realizar un ecocardiograma. En el caso de lactantes, se puede sospechar de una miocardiopatía cuando se tiene un aumento pondoestatural inadecuado (crecimiento cualitativo y cuantitativo que evalúa en su conjunto peso, masa corporal y estatura) o recurrencia de enfermedades respiratorias. En niños pequeños pueden presentarse en forma aguda y brusca, con manifestaciones crónicas que sugieren cuadros graves.
Diagnóstico	Las arritmias se detectan como hallazgo en una evaluación pediátrica de rutina, a través de exámenes cardiológicos o por la presencia de alguno de los síntomas descritos. Electrocardiograma: registra gráficamente la actividad eléctrica del corazón y sirve para detectar algunos tipos de alteraciones del ritmo (arritmias) y sospechar de crecimientos de cavidades cardíacas. Ecocardiograma Doppler color: evidencia dilataciones o hipertrofias del corazón y descarta anomalías asociadas. También sirve en el seguimiento para controlar la evolución del tratamiento medicamentoso. Otros exámenes importantes son la resonancia nuclear magnética del corazón y la tomografía computada, las cuales son solicitadas por los especialistas dependiendo de cada caso. Con el fin de buscar la causa de la miocardiopatía, pueden efectuarse exámenes de sangre como estudios de enfermedades metabólicas, exámenes de aislamiento virales, bacterianos y parasitarios, estudios genéticos, entre otros.
Tratamiento	Cuando el diagnóstico es reciente, se tiende a recurrir a la hospitalización en la unidad de monitorización intermedia o intensiva para ajustar los medicamentos y planificar el manejo ambulatorio. Una vez dada el alta, los controles se realizan de manera seguida para evitar la posibilidad de reingreso. Actualmente existen medicamentos que controlan de manera adecuada la enfermedad, permitiéndole al paciente asistir al colegio y efectuar actividades recreacionales. Existen otras medidas como la instalación de tipos de marcapasos o dispositivos que asisten el funcionamiento ventricular, pero que deben ser evaluadas caso a caso en conjunto con el equipo tratante. Lo fundamental ante una miocardiopatía es que el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento, sean efectuados por un equipo multidisciplinario que permita un enfoque personalizado para cada paciente.

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